Hemofílicos sem registo

"Não há dados precisos de quantos hemofílicos existem em Portugal, uma vez que não há um registo nacional", revela Manuela Carvalho, médica do serviço de Imuno-Hematologia do Hospital de São João, no Porto, acrescentando que a Associação Portuguesa de Coagulopatias Congénitas já iniciou um levantamento do número de doentes. "Estima-se que existam aproximadamente 600 hemofílicos em Portugal", diz. Já a Associação Portuguesa de Hemofilia e de Outras Coagulopatias Congénitas (que representa os doentes) estima em mil o número de hemofílicos no País.

"Nota-se que na sociedade portuguesa esta doença não é muito conhecida, principalmente quando se diagnostica o primeiro caso na família, a hemofilia esporádica, e se comunica aos pais que o filho é hemofílico", explica Manuela Carvalho. A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária, com transmissão de forma recessiva ligada ao cromossoma X (mulheres), ou seja, é transmitida de mãe para filho. Os doentes têm défice dos factores VIII ou IX da coagulação, designando-se respectivamente por Hemofilia A (HA) ou Hemofilia B (HB), "conforme o factor em défice", refere Manuela Carvalho.

"DOENTES TÊM VIDA AUTÓNOMA": Manuela Carvalho Serv. Imuno-Hemat. Hosp. S. João

Correio da Manhã – É possível que existam hemofílicos que desconheçam estar doentes?

Manuela Carvalho – Em famílias em que não há casos de hemofilia pode haver doentes hemofílicos que desconheçam a doença, principalmente na sua vertente leve, caso não tenham sido submetidos a cirurgias ou não tenham tido um traumatismo grave.

– O doente pode ter uma vida autónoma?

– O tratamento profiláctico permite que as crianças com hemofilia grave possam ter uma vida normal e autónoma.

– Como é que os doentes encaram a doença?

– Encaram muito bem, de tal modo que os adolescentes com hemofilia grave acham que, como têm uma vida normal, podem suspender o tratamento.

"LEVEI MAIS DE CEM TRANSFUSÕES"

O diagnóstico de hemofilia A foi-lhe atribuído com poucos dias de vida, quando uma hemorragia alarmante após a administração de uma vacina revelou a deficiência no factor VIII. "Tive de ir muitas vezes ao hospital devido às hemorragias espontâneas ao nível das articulações. Na década de 50, o tratamento era a transfusão de sangue. Levei mais de 100 transfusões, mas nunca tive qualquer problema", revela Carlos Maria, hoje com 57 anos, casado e com dois filhos.

"Soube adaptar--me à doença e ao facto de não haver cura. E nunca fui estigmatizado, nem me ‘refugiei’ na doença. Só tenho pena de não ter feito o 12º ano, mas estudar e trabalhar exigia muito de mim a nível físico e achei que era mais sensato não o fazer", acrescenta. Reformado da função pública há doze anos, Carlos Maria divide o tempo entre a Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas, onde é tesoureiro, e as sessões de fisioterapia – Carlos foi uma das vítimas do acidente rodoviário à saída da A1 em Coimbra, que envolveu um autocarro que transportava hemofílicos para o encontro nacional, no Luso (Mealhada): esteve três semanas em coma induzido e no corpo ainda ressaltam mazelas. Para além disso, Carlos tem de recorrer, três vezes por semana, ao serviço de Imuno-Hematologia do Hospital de Santa Maria, para a administração do factor VIII. Fá-lo há 56 anos.

PERFIL

Carlos Maria tem 57 anos e está reformado da função pública há 12, altura em que os problemas nas articulações, resultantes da hemofilia, começaram a ser insuportáveis.