Barra Cofina

Correio da Manhã

Portugal

SEIS MENINAS SOFREM DE 'MALDIÇÃO DE ONDINE'

Carolina José nasceu, por cesariana, a 17 de Janeiro. É a primeira bebé em todo o mundo a iniciar mais cedo o uso da máscara de ventilação artificial, aos 11 dias de vida. Uma necessidade vital porque quando adormece deixa de respirar. Foi-lhe diagnosticada uma doença rara, a "Síndroma de Ondine" ou "maldição de Ondine", que afecta em Portugal um total de seis meninas e menos de 200 pessoas a nível mundial.
9 de Agosto de 2003 às 00:00
Os pais da pequena carolina têm de estar sempre atentos aos valores do monitor da ventilação
Os pais da pequena carolina têm de estar sempre atentos aos valores do monitor da ventilação FOTO: João Vilhena
Carolina é um bebé desejado, nasceu ao fim de 12 anos de os seus pais tentarem ter um filho, através do método de inseminação artificial e após várias horas de parto difícil. Quando veio ao mundo foi uma alegria difícil de conter e partilhada por toda a família.
"A minha sobrinha entra em apneia completa assim que entra em estado de sonolência. Fica roxa e tem de ser logo ligada ao ventilador", explica ao CM a tia da criança, Sandra Sousa, enfermeira, que não se cansa de reconhecer o enorme esforço e a coragem do irmão e cunhada em lidarem com a situação.
"São fantásticos porque tiveram de aprender a mexer em monitores, aparelhos, máscaras e adaptaram-se muito bem às necessidades da Carolina. Tivemos de aprender a usar uma série de truques, como dar-lhe o biberão, utilizar uma câmara de filmar ligada para o monitor", adianta Sandra Sousa, depois de enumerar as etapas por que a pequena Carolina passou desde que nasceu.
O pai, Valdemar Sousa, mecânico de automóveis, lembra que durante o período de gravidez da mulher foram feitos todos os exames pré-natais, ecografias, "que não acusavam nada, revelavam que estava tudo bem". Mas o parto foi antecipado uma semana da data prevista porque "a bebé estava a mexer pouco".
Durante o seu curto tempo de vida, Carolina já passou por dois internamentos hospitalares, de um mês cada, no Hospital Pediátrico de Coimbra, onde está a ser assistida desde o início, pela pediatra Helena Estêvão (ver texto em baixo) que acompanhou o nascimento da primeira criança portuguesa com esta doença, actualmente com 10 anos.
A completar quase os oito meses, Carolina tem um desenvolvimento normal, como outra criança da sua idade. Os pais, que tecem os maiores elogios à equipa clínica que assiste a filha, criticam a falta de condições daquele hospital em acolher os pais de crianças ali internadas. "Temos de dormir em cima de cadeiras desconfortáveis quando passamos a noite no hospital", diz Valdemar Sousa.
PONDERADA LIGAÇÃO À MORTE SÚBITA
A pediatra Helena Estêvão, responsável pelo Laboratório do Sono e Ventilação do Hospital Pediátrico de Coimbra, refere ao CM que a etiologia da doença ainda não é bem conhecida da comunidade científica internacional, apesar de os primeiros casos conhecidos datarem da década de 70. Admite, contudo, que esta doença crónica pode estar relacionada com a Síndroma de Morte Súbita, a morte de crianças sem causa aparente nos primeiros tempos de vida.
"Estas crianças, quando adormecem, deixam de respirar porque falha o controlo automático da respiração, mas desconhece-se qual o mecanismo que causa esta doença, designada de Síndroma de Hipoventilação Central Congénita", sublinha a especialista.
Helena Estêvão relaciona esta patologia com a Síndroma de Morte Súbita porque o problema não é detectado na autópsia. "Como esta doença é uma falência nas transmissões das ligações nervosas não é detectável na autópsia", explica.
Uma pessoa normal quando deixa de respirar durante o sono (apneia), a "informação" chega ao cérebro que faz com que a pessoa acorde. No caso destes doentes, não despertam, continuam a dormir e os seus níveis de oxigénio vão diminuindo no sangue, não chegam ao cérebro e a pessoa pode entrar em coma e morrer. Helena Estêvão reconhece a importância da tecnologia ao serviço destes doentes, que evoluiu muito nos últimos anos. "No início os doentes não sobreviviam. Hoje há doentes que tiraram curso superior", afirma a especialista.
Ver comentários
Newsletter Diária Resumo das principais notícias do dia, de Portugal e do Mundo. (Enviada diariamente, às 9h e às 18h)